Сказ, або водобоязнь (Rabies, lyssa, hydrophobia),— гостре інфекційне захворювання теплокровних тварин та людини спричиняється фільтрівним вірусом і передається людині через укуси хворих на сказ тварин. Захворювання характеризується ураженням центральної нервової системи і закінчується смертельно.
Сказ відомий багато років. Найбільшу ясність у вивчення цього захворювання внесли безсмертні відкриття Луї Пастера, який у 1881 р. встановив, що збудник сказу локалізується в центральній нервовій системі. Він вперше застосував зараження тварин введенням слини хворих на сказ кролям під тверду мозкову оболонку, розробив методику одержання так званого фіксованого вірусу (virus fixe) і запропонував науково обґрунтований метод запобігання сказу. Він відкрив 6 червня 1885 р. у Парижі першу станцію для щеплень проти сказу. І. І. Мечников відрядив відразу до Л. Пастера свого співробітника М. Ф. Гамалію для вивчення методики запобіжних щеплень проти сказу. Через 7 місяців після того М. Ф. Гамалія організував другу в світі і першу в нашій країні Пастерівську станцію для щеплень проти сказу в Одесі.
Етіологія. Збудник сказу Neuroryctes rabiei — нейротропний фільтрівний вірус, що довів у 1903 р. П. Ремленже. Вірус — облігатний паразит і може жити й розмножуватись тільки в живій або переживаючій тканині, використовуючи при цьому ферментні системи організму хазяїна. Отже, культивувати вірус сказу на штучних середовищах неможливо. Останнім часом вчені стали культивувати вірус сказу на хоріоналантоїсі курячого зародка, а також у культурі з ембріональною тканиною мишей, щурів, курчат, кролів, до якої додано людську або мавпячу кров (Н. І. Розанов). Розмір віруса дорівнює 100—200 mu.
У мозковій тканині вмерлих від сказу людей та тварин, зокрема в пірамідальних клітинах амонового рогу, в корі, мозочку (клітинах Пуркіньє), рідше в довгастому та спинному мозку і спінальних гангліях, можна виявити так звані тільця Негрі, відкриті вперше у 1903 р. італійським патологом Негрі. Тільця Негрі — це круглі, овальні, іноді грушоподібні, веретеноподібні або полігональні утворення, розміром від ледве помітних під мікроскопом зерняток до крупних тілець, в 3—4 рази більших, ніж еритроцити (рис. 40). В одній нервовій клітині може бути від одного до п’яти тілець Негрі. Ці утворення є специфічними для сказу і виявляються в 98% усіх випадків вуличного сказу в собак. Природа тілець Негрі ще не з’ясована. Імовірно, що це є продукт клітинної реакції на перебування вірусу. Для виявлення тілець Негрі гістологічні зрізи мозку заражених тварин забарвлюють особливими засобами фарбування (Туревича, Муромцева, Селлера).
Вірус сказу малорезистентний до висушування і ультрафіолетового проміння, під їх дією він гине за 5—10 хвилин. Антибіотики та хіміопрепарати безсилі проти нього. Вірус сказу локалізується в нервовій системі (головний і спинний мозок, великі нерви), а також у слині. Остання стає заразною вже за 14 днів до появи у заражених тварин перших ознак захворювання на сказ.
Епідеміологія. Сказ належить до зоонозних інфекцій. Вважають, що основним резервуаром його збудника в природі є дикі тварини, зокрема вовки та лисиці; серед них це захворювання може бути епізоотичним. Від них заражаються як дикі (шакали, миші), так і свійські тварини, головним чином собаки, в першу чергу — бродячі. Собаки е головним джерелом інфекції для людини. Людина, проте, може заражатись і від інших тварин — котів, корів, овець, кіз, свиней, коней, ослів, щурів, лисиць, летючих мишей (кажанів і вампірів) і навіть деяких птахів, що хворіють на сказ. Нам відомий випадок сказу в одному з лісових районів Івано-Франківщини: захворювання виникло в людини, яку покусав борсук. Заразність людей, хворих на сказ,— дуже рідке явище.
Для виникнення захворювання має значення місце укусу та характер ран. Особливо небезпечні укуси в голову, обличчя та кисті рук, тобто місця, розташовані поблизу головного та спинного мозку. Зараження може настати не тільки через укус, але й внаслідок ослинення свіжих, навіть малопомітних подряпин та саден шкіри або слизових оболонок. Найбільш небезпечні вовчі укуси: 45% людей, покусаних скаженими вовками, захворюють на сказ. Але найчастіше люди заражаються від скажених собак та лисиць: 20—40% покусаних ними людей захворюють. Собаки стають заразними для людей уже в останні 11 —13 днів інкубаційного періоду.
У собак інкубаційний період сказу триває від 2 до 8 тижнів. Захворювання в них починається періодом передвісників: поведінка собаки змінюється, вона стає неспокійною, ховається від людей в темні закутки, гризе різні неїстівні предмети, проковтує навіть дрібне каміння. У неї з’являється рясна слинотеча. Через 1—3 дні настає буйний період, який триває З—4 дні. Собака кидається на людей і тварин, майже не гавкає або гавкання її буває хрипле, з підвиванням. Скажені собаки бігають безцільно по вулицях, можуть перепливати річки, морди в них окутані густою слинною піною. Далі настає паралітичний період: тварина пересувається тільки на передніх лапах (задні паралізовані), хвіст висить, язик звисає з рота, слина тягнеться стрічкою. З’являються загальні судороги і паралічі м’язів тулуба; при цих явищах тварина гине.
Патогенез та патологічна анатомія. Зі слиною хворої тварини, через ушкоджену укусом шкіру або слизові оболонки, а також при ослинеінні мікротравм шкіри вірус сказу швидко проникає в організм людини. Л. Пастер довів, що ампутація вуха кроля, зроблена через 15 хвилин після введення у нього вірусу сказу, не запобігає виникненню захворювання.
Вірус характеризується нейротропністю. Він пересувається по нервових шляхах до центральної нервової системи, де й розмножується, головним чином у пірамідальних клітинах амонового рогу, клітинах довгастого мозку, мозочка, ядрах черепномозкових нервів, у симпатичних гангліях і поперековій частині спинного мозку. На деяких етапах інфекційного процесу можливе поширення вірусу також гематогенним і лімфогенним шляхом, проте в крові вірус перебуває дуже короткий час.
Ураження вірусом перелічених вище відділів центральної нервової системи спричиняє підвищення рефлекторної збудливості, внаслідок чого виникають судороги, головним чином глоткових і дихальних м’язів. Із центральної нервової системи вірус поширюється по нервових шляхах у зворотному, відцентровому напрямку, потрапляючи в різні органи, зокрема в слинні залози, і виділяється зі слиною у великій кількості. Ураження центральної і вегетативної нервової систем спричиняє надмірну пітливість і гіперсалівацію.
Далі явища підвищеної збудливості уражених відділів нервової системи змінюються парабіотичним станом, внаслідок чого з’являються генералізовані паралічі, що призводять до летального наслідку.
Морфологічні зміни в центральній нервовій системі являють собою процес, який можна охарактеризувати як енцефаліт. Спостерігаються гіперемія і набряк головного мозку та його оболонок, дрібні геморагії. При мікроскопії знаходять «вузлики сказу» (noduli rabieici Бабеша — Коха), що складаються із скупчень клітинних елементів, розташованих навколо дрібних судин та нервових клітин, і являють собою похідне нейроглії. Нервові клітини головного і довгастого мозку дегенеровані, містять в собі тільця Негрі. В останніх гістохімічно знаходять білок, амінокислоти (тирозин, аргінін) та інші речовини.
Іноді у випадках безсумнівного сказу тілець Негрі може не бути.
Клініка. Інкубаційний період при сказі в людини коливається від 14 днів до 6—12 місяців. Найкоротший інкубаційний період (14—28 днів) буває при тяжких укусах обличчя, голови, пальців рук, а також при будь-яких укусах диких тварин (вовки, лисиці тощо). При ослиненні, а також поверхневих і одиничних укусах кінцівок та тулуба інкубація, як правило, триває понад 45 днів.
У перебігу захворювання розглядають три стадії:
1) продромальную
2) збудження
3) паралітичну.
У продромальній стадії виникає тупий біль у ділянці укусу, рубець на місці укусу нерідко припухає, червоніє, свербить, іноді болить. Шкіра навколо рубця стає надмірно чутливою; біль нерідко поширюється по ходу відповідних доцентрових нервів. Одночасно хворі впадають у стан депресії — у них виникає безпричинна нудьга, неспокійний сон з кошмарами, меланхолійні думки, іноді хворі безцільно блукають по безлюдних вулицях. Ця стадія триває звичайно 1—3 дні.
Далі настає стадія збудження. Температура тіла дещо підвищується. З’являється симптомокомплекс надмірної рефлекторної збудливості нервових центрів, зокрема дихання і ковтання. Настає гіперестезія і розлад дихання. Вдих глибокий, з участю всієї допоміжної мускулатури. Видих переривчастий: виникає кілька спазматичних скорочень діафрагми, далі коротка зупинка дихання, а після того кілька частих коротких вдихів; таке дихання нагадує дихання людини, яку несподівано облили холодною водою. Підвищується також рефлекторна збудливість центрів ковтання, що виявляється в гідро- і аерофобії. Гідрофобія полягає в появі дуже болісних судорог ковтальних м’язів при будь-якій спробі хворого напитись. Судороги викликає навіть сам вигляд води, її дзюрчання. Незважаючи на нестерпну спрагу, хворий не може проковтнути ані каплі води.
Аерофобія, яка з’являється пізніше, полягає в тому, що при рухах повітря через значну гіперестезію шкіри у хворого настає спазм ковтальних і дихальних м’язів. Внаслідок утруднення проковтування слини і збільшення її секреції з’являється велика слинотеча. Хворий починає з несамовитістю плюватись навколо себе. Зайшовши одного разу вранці в палату до хворого на сказ, ми побачили навколо його ліжка справжню калюжу слини.
Збудливість хворого надзвичайно посилюється. Навіть незначні подразники (світло, шум), а також емоційні переживання спричиняють у нього приступи, що супроводжуються нестерпними спазмами ковтальної мускулатури, загальними судорогами і порушенням дихання. Хворі кидаються по кімнаті, хапаючи все, що потрапляє під руки. На обличчі — вираз жаху, зіниці розширені, обличчя ціанотичне, голос хрипкий. З’являється рясне потіння. Виникають зорові і слухові галюцинації, марення, хворі стають агресивними, рвуть на собі одяг, з люттю плюються навколо себе. Такий приступ збудження триває кілька секунд — хвилин, після чого настає тимчасове, нетривале заспокоєння, яке потім змінюється новим приступом. Деякі хворі в спокійному стані заздалегідь відчувають наближення приступу збудження і навіть попереджують про це оточуючих осіб.
Період збудження звичайно триває не більше 2—3 діб. Під час одного з таких приступів може настати смертельна асфіксія. В інших випадках захворювання переходить в останню, термінальну стадію — паралітичну. Приступи збудження при цьому припиняються, настає «зловісне» заспокоєння. Але це — затишшя перед бурею. З’являються паралічі кінцівок, шиї і нарешті серця. Неминуча у цьому періоді смерть настає через кілька годин, нерідко при цілковитому збереженні свідомості хворого до останніх хвилин життя.
Розрізняють такі клінічні форми сказу: бульбарну, церебральну, мозочкову і первинну паралітичну.
1. Бульбарна форма характеризується збереженням свідомості при явищах порушення ковтання та дихання. Смерть виникає, головним чином, від асфіксії.
2. Церебральна (маніакальна) форма характеризується явищами марення і галюцинацій, супроводиться слабкими приступами судорог.
3. Мозочкова форма перебігає з явищами запаморочення, атактичних безладних рухів кінцівок; хворі нагадують сп’янілих.
4. Первинна паралітична форма характеризується відсутністю періоду збудження. Швидко виникають паралічі, що починаються від місця укусу. Паралічі можуть перебігати за типом синдрому Ландрі.
Можуть спостерігатись і інші варіанти перебігу сказу. Г. Л. Костовецький описав випадок сказу від укусів лисиці, який перебігав без продрому, з явищами невриту плечового сплетіння і параноїдного синдрому. Аерофобії не було, водобоязнь з’явилась лише на останній (4-й) день хвороби. В той же день настала смерть від асфіксії.
В цілому хвороба триває не більше одного тижня і завжди закінчується смертю. Випадки одужання від сказу невідомі.
Діагноз. Для розпізнавання захворювання на сказ мають значення дані анамнезу (укус, ослинення) і клінічна картина хвороби (гідро- і аерофобія, судороги глоткової і дихальної мускулатури, гіперестезія, приступи збудження, гіперсалівація і гіпергідроз). Слину людей, покусаних підозрілими тваринами, з діагностичною метою вводять мишам; останні через 8—12 днів гинуть від паралічів. Мозок людей, що загинули від сказу, досліджують на наявність тілець Негрі, емульсією заражають лабораторних тварин.
Є. Булінг запропонував для діагностики сказу сироваткову реакцію зв’язування комплементу.
Лікування зводиться до полегшення страждань хворого. Його поміщають в окрему палату, забезпечують йому спокій, абсолютну тишу. Для вгамування спраги дають ковтати шматки льоду або смоктати марлю, вмочену у воду. Для зниження збудливості доцільно призначати хлоралгідрат 2 г на 100 мл води в клізмах, морфін та ін.; проте судороги не завжди вгамовуються цими препаратами. Деяке полегшення можна досягти при внутрішньо-м’язових ін’єкціях антирабічного гамма-глобуліну (від 4 до 20 мл на добу).
Профілактика. Основне джерело сказу в природі — вовків і шакалів — необхідно знищувати. Обов’язково слід вести боротьбу з бродячими собаками. Хатні собаки повинні бути зареєстровані. З запобіжною метою ветеринарна служба проводить планову профілактичну активну імунізацію всіх хатніх собак. Собак, що покусали людину, ізолюють і за ними встановлюють ветеринарне спостереження протягом 14 днів після укусу, якщо в тварини немає явных ознак сказу. При укусах або ослиненні людини скаженими або підозрілими на сказ тваринами обов’язково треба зробити потерпілому пастерівські щеплення. Суть останніх полягає в тому, щоб за допомогою систематичного введення «фіксованого вірусу» поступово зростаючої вірулентності запобігти виникненню захворювання. Класичний метод антирабічних щеплень, запропонований Пастером, тепер рідко застосовують, бо потрібно для кожного щеплення свіжої мозкової емульсії. В СРСР зараз для щеплень користуються вакцинами Фермі або Філіпса. Вакцина Фермі являє собою 5% емульсію мозкової тканини кроля, білих мишенят або фіксованим вірусом сказу, в 1% розчині фенолу, а вакцина Філіпса — 10% емульсію такої ж мозкової тканини в безводному гліцерині. Безпосередньо перед щепленням цю вакцину розчиняють у стерильному фізіологічному розчині у відношенні 1 : 20. Невикористану в день щеплення розведену вакцину слід знищити. Імунітет після вакцинації настає не раніш як через 4 тижні. Тому при тяжких укусах, укусах в обличчя, заподіяних скаженими або підозрілими тваринами, зокрема вовками, коли інкубаційний період сказу в людини може бути меншим ніж ЗО днів, необхідно одночасно з вакцинацією впорскувати потерпілим антирабічний гамма-глобулін. Покусаним скаженими або підозрілими тваринами забороняється вживати алкогольні напої протягом 6 місяців від початку щеплень, покусаним здоровими тваринами — протягом 1 місяця. Протипоказань для щеплень немає. Щеплення здійснюється антирабічними відділами санітарно-епідеміологічних станцій або спеціальними кабінетами інших методичних закладів, де працюють лікарі або середні медичні працівники, що пройшли спеціальну відповідну підготовку. Під час вакцинацій або незабаром після закінчення їх зрідка спостерігаються ускладнення: місцева реакція на місці ін’єкцій, реґіонарний лімфаденіт, рідше запаморочення., втрата свідомості. Ще рідше виникають поствакцинальні ураження нервової системи: неврити, мієліти, іноді паралічі типу Ландрі. Для лікування їх призначають кортикостероїди, а також антирабічний гамма-глобулін (по 1 добовій дозі протягом 2—5 днів).